一歲半的湖北男孩小航（化名）于6個(gè)月時(shí)被確診為極重度感音神經(jīng)性耳聾，合并腦白質(zhì)發(fā)育不良。得知博鰲樂(lè)城國(guó)際醫(yī)療旅游先行區(qū)可以申請(qǐng)國(guó)際最先進(jìn)的人工耳蝸后，小航的家長(zhǎng)積極為小航申請(qǐng)?zhí)卦S手術(shù)，待孩子重獲“新聲”。

近日，小航在博鰲超級(jí)醫(yī)院接受了特許微創(chuàng)人工耳蝸植入手術(shù)。手術(shù)由全國(guó)知名專家張道行教授主刀，采用自創(chuàng)的微創(chuàng)術(shù)式，成功完成了全覆蓋人工耳蝸植入。此次植入手術(shù)選用超軟電極，對(duì)耳蝸內(nèi)部精細(xì)結(jié)構(gòu)基本沒(méi)有損傷，植入非常順利。術(shù)中聽(tīng)神經(jīng)反應(yīng)良好，手術(shù)取得圓滿成功。

腦白質(zhì)異常分不同程度，重度極重度耳聾兒童中，合并腦白質(zhì)異常的病例不少見(jiàn)。大部分患兒，在出生后12-15個(gè)月會(huì)發(fā)現(xiàn)站立和行走等運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。小航這種斑片狀腦白質(zhì)異常屬于臨床較輕類型，按常規(guī)微創(chuàng)人工耳蝸植入即可獲得較佳聽(tīng)力康復(fù)效果。嚴(yán)重腦白質(zhì)異常者建議先行半年以上MRI（磁共振檢查）隨訪及長(zhǎng)鏈脂肪酸和腎上腺促激素等檢查，待病情穩(wěn)定后再考慮是否接受手術(shù)治療。

目前，人工耳蝸植入是治療合并腦白質(zhì)異常的重度極重度感音神經(jīng)性耳聾的主要方法。腦白質(zhì)異常兒童如果智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育無(wú)倒退，除聽(tīng)力言語(yǔ)外其他神經(jīng)系統(tǒng)功能基本正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性錐體束征，動(dòng)態(tài)觀察（間隔大于6個(gè)月）病變無(wú)擴(kuò)大，可盡早進(jìn)行人工耳蝸植入。合并穩(wěn)定性腦白質(zhì)異常的聽(tīng)障兒童早期接受人工耳蝸植入，加強(qiáng)聽(tīng)力言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練，在促進(jìn)患兒言語(yǔ)發(fā)育的同時(shí)，也能有效促進(jìn)患兒行為智力發(fā)育。

據(jù)了解，本次特許人工耳蝸手術(shù)選用奧地利MED-EL國(guó)際最新型超軟電極和人工智能（AI）聲音處理器。對(duì)于腦白質(zhì)異常患兒，耳蝸結(jié)構(gòu)大多發(fā)育正常，部分患兒還有一定聽(tīng)力，Mi1200 SYNCHRONY超軟電極既能更好保護(hù)耳蝸內(nèi)部脆弱的精細(xì)結(jié)構(gòu)和殘余聽(tīng)力，刺激所有分布在基底膜內(nèi)的聽(tīng)神經(jīng)纖維，可最大程度提高患兒的全頻聽(tīng)敏度和細(xì)節(jié)分辨率。合并腦白質(zhì)異常的聽(tīng)障兒童術(shù)后MRI復(fù)查腦白質(zhì)無(wú)須手術(shù)移除磁鐵即可接受3.0TMRI檢查。（來(lái)源：博鰲超級(jí)醫(yī)院）